血栓性血小板減少性紫斑症之案例分享

血栓性血小板減少性紫斑症(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)是一種罕見的致命的血液病，其特徵是血小板在小血管中凝集，形成血栓，導致血小板計數低 ，溶血性貧血和組織缺血，病人血管中的血栓隨著血液到處亂竄，經常造成腎臟，心臟和腦功能障礙。TTP 發生的原因，是因為缺乏Von Willebrand 因子裂解蛋白酶，又稱ADAMTS13，其兩個最主要的原因是自身免疫疾病-自己產生抗體，抑制ADAMTS13 這種裂解蛋白酶的活性；或者是先天性的缺陷ADAMTS13 蛋白酶缺乏症。TTP 是一種臨床急症，最重要能夠早期診斷早期治療，在病歷二，主治醫師能第一時間診斷為TTP，對疑似TTP 的患者立即開始治療，緊急以血漿置換法及類固醇治療，挽救了生命。