Guillain-Barre症候群之血漿分離術療法

Plasmapheresis in Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre 症候群（Guillain-Barre Syn-drome, GBS）為一急性多發神經炎，因周圍神經之髓鞘發炎導致之急性四肢麻痺無力，並且伴有肌腱反射下降，與四肢末梢麻木、感覺喪失等現象，厲害的病例可至呼吸衰竭。GBS的年發生率為每10萬人口1至2名，在脊髓灰白質炎（小兒麻痺症）日漸絕跡的今日，GBS已成為最重要的造成急性癱瘓的原因，即便在今日，GBS的死亡率仍約在2-7%。因此尋找一積極有效的治療法便成為研究GBS最重要的課題。早期對GBS的致病機轉仍不清楚，也沒有確定有效的治療，直到1969年Asbury在病理解剖中首度證明了GBS與免疫反應之關連性。之後，陸續有學者發現GBS血中有相關之髓鞘毒性（myelinotoxic）因子/免疫球蛋白在急性期升高，隨著病情恢復而下降；而且將此因子打入動物神經中，也可以在組織學及神經電學上發現與GBS相同之變化。體液免疫在GBS致病機轉中扮演了極重要之角色。近10年來隨著免疫學進展，在GBS病人血中也陸續找到一些自體抗體：如對抗神經節糖甘（Ganglioside）GMl，GQlb抗體及對抗周邊神經髓鞘之抗體。若干研究中可證明此類抗體濃度與病程演進之正關聯性，甚至可以預估其病情之再發。另外，T細胞活性（如血清Interleukin-2濃度）或巨噬細胞活性（如血清Neopterin濃度）在部分GBS病人體內也有增高之趨勢。因此，細胞免疫也可能與GBS發生有關。總結，GBS乃因自體免疫造成對周邊神經髓鞘侵犯與破壞，近15年來治療便嘗試以免疫療法企圖改變GBS病程。