重症肌無力症之血漿分離術療法

Plasmapheresis in Myasthenia Gravis

重症肌無力症（myasthenia gravis，簡稱MG）為一自體免疫疾病，在病人體內因有直接對抗肌肉膜上的「乙醯膽鹼受體」之抗體，以致神經興奮時分泌出之乙醯膽鹼無法與受體相結合而出現肌肉無力的症狀。此種乙醯膽鹼受體抗體 （acetycholine receptor antibody，簡稱 AchRAb）即為引發MG之致病因子。在85%的廣泛型MG病人體內皆可測得此抗體。因此，MG之治療則以能降低血中AchRAb濃度為主要目標。包括，胸腺切除術，類固醇及免疫抑制劑，如 azathioprine、cyclosporin 等。當病人病情有急速惡化，且出現吞嚥困難、 言語困難，甚至呼吸窘迫之危象（Myasthenic Crisis）。上述之傳統免疫療法則緩不濟急；胸腺切除術療效相當不一致，有部份病人甚至可遲至術後數年才顯現效果；類固醇藥效則需數週才呈穩定狀態，且約三分之一病人在初期大量投予類固醇時，症狀會因該藥有部份神經肌肉傳導阻斷之副作用而加劇；至於免疫抑制劑之療效則更慢，平均約需一個月才會出現助益。因此出現急性惡化之危象時，必需採用「緊急之免疫療法」方能救急。這其中包括血漿分離術（plasmapheresis, 簡稱PP）或靜脈免疫球蛋白注射（intravenous immunoglobulin， 簡稱 IVIG）。PP利用體外循環配合血漿分離術將血中致病AchRAb除去，病情可立即改善；IVIG則是利用大量外來免疫球蛋白以拮抗體內AchRAb，部份直接與之結合而中和掉其致病之能力，達到免疫調節之功效。本文針對PP在MG之應用，整理如下，同時報告新光醫院7年的經驗。