肋膜實質纖維彈性病變：一種罕見且具有挑戰性的肺部疾病

肋膜實質纖維彈性病變（pleuroparenchymal fibroelastosis，PPFE）是一種罕見且具有獨特臨床、影像及病理學特徵的肺部疾病。該病變特徵為肺臟表面上部肋膜的纖維化，並伴隨下方肺泡區域的纖維化和肺泡間隔的彈性蛋白增生。