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抗MDA-5抗體陽性之皮肌炎患者發生氣胸與氣縱膈之報告
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Spontaneous Pneumothorax and Pneumomediastinum in Anti- MDA5 antibody-positive Dermatomyositis
作者 陳一銘曾智偉陳怡行謝祖怡
英文摘要
Dermatomyositis (DM) is a systemic autoimmunedisease with increased association with cancerand interstitial lung diseases (ILD). Among thedisease spectrum of DM, clinically amyopathicdermatomyositis (CADM) could be associatedwith rapidly progressive ILD that requiresaggressive treatment with high-dose corticosteroidand immunosuppressants. Spontaneouspneumothorax and pneumomediastinum is anunusual but severe and potentially fatal complicationof DM. If left untreated, patients with DM/CADM showed an inferior 5-year survival ratethan patients with polymyositis due to lethalpulmonary complications. Recently, myositisspecificantibodies had been widely used for thediagnosis and treatment of DM. Anti-melanomadifferentiation-associated protein 5 (MDA5)antibody was shown to be associated with CADMand ILD [5,6]. However, spontaneous pneumothoraxin MDA5-positive DM patient has never beenreported in the literature. 抗MDA-5抗體與無肌肉病變之皮肌炎有關,常發生在亞洲病患,這一類患者可能發生快速進展之間質性肺病,且需要大劑量類固醇與及時的免疫抑制治療。我們在此報導一位51歲女性抗MDA-5抗體陽性之無肌肉病變皮肌炎患者,手掌與皮膚出現紅色疼痛之結節,肺部電腦斷層檢查為非特異性間質性肺病(NSIP),在診斷後四個月,病患發生急性胸痛,影像學檢查發現氣胸、氣縱膈與皮下氣腫,經氧氣治療與類固醇、tacrolimus 及mycophenolate治療,氣胸於九日後緩解。此一病例顯示抗MDA-5抗體陽性之皮肌炎患者除了快速進展之間質性肺病外,更可能引起自發性氣胸與氣縱膈,早期診斷與即時免疫治療或可改善這一類疾病患者之預後。
起訖頁 44-45
刊名 中華民國風濕病雜誌  
期數 201812 (32:2期)
出版單位 中華民國風濕病醫學會
該期刊-上一篇 類風溼性關節炎合併肺病之臨床特徵評估:台灣單一醫學中心之回顧性研究
 

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