特發性肺纖維化

60歲郭先生有高血壓及肝功能異常病史，近年來漸近式呼吸困難、運動和工作時會喘，最近症狀加劇至胸腔科就診，常有黃色黏稠痰，偶有咳嗽。他從15歲開始吸菸，每天2~3包，到53歲戒菸。職業為打掃清潔工，沒有特別家族病史。身高170公分、體重80公斤、BMI27.68，屬於輕度肥胖。呼吸音聽起來是雙側細囉音rales，沒有杵狀指，沒有關節炎、沒有眼睛嘴巴乾澀、沒有雷諾氏現象，沒有胃食道逆流或睡眠呼吸中止症等症狀。胸部X光有肋膜下間質肺浸潤（subpleural interstitial infiltration）和網狀變化（reticular pattern），懷疑特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）。高解析度電腦斷層HRCT呈現典型的UIP（usual interstitial pneumonia）表現：牽拉型支氣管擴張（traction bronchiectasis）及蜂巢狀變化（honeycomb change）（圖1、圖2）。肺功能檢查：FEV1/FVC 89.29%, FEV1 2.25L（預期值的83.3%）, FVC 2.52L（預期值的72.8%），顯示肺活量減少，為侷限型通氣障礙（restrictive pattarn）。