免疫系統為一極有效率且非常複雜的組成,包括不同的淋巴樣器官、胸腺、骨髓、 脾臟、淋巴結,以及散在分布的淋巴樣細胞, 聚集成塊狀(Peyer'spatches) 存在於小腸黏膜層,腺樣增殖體,和扁桃腺等。免疫系統之運作依賴許多不同的型態細胞和細胞表面分子之間,以極複雜和高度特異性的相互作用來完成其固有的(innate) 和適應的(adaptive) 免疫反應。其主要任務為防禦及消滅外來入侵的異物。當產生自體抗體的B細胞(autoantibody-producingB lymphocytes),和可與抗原呈現細胞[antigenpresentingcells (APCs)]表面的 self peptide + selfMHC (major histocompatibility complex) 結合之T細胞與自體抗原(self antigen)發生反應 ,造成免疫細胞攻擊自體細胞或自體器官組織時,即為自體免疫疾病(autoimmune diseases)。估計歐美國家,自體免疫疾病發生率約2-5%。自體免疫疾病其發生之基本原因為自體耐受性(self-tolerance)機轉失去作用,以及自體-反應性淋巴細胞(self-reactive lymphocytes)被活化,此種適應性免疫系統(adapt ive immunesystem)對自體抗原發生反應之情況即為自體免疫反應(autoimmunity),因而促使細胞和組織傷害即稱為自體免疫疾病。深入瞭解自體免疫疾病之病因學和病理發生,將可進一步避免或減低自體免疫疾病的發生,和給予適當的治療。 |