ADAMTS13於血栓性血小板低下紫斑症的重要性

血栓性血小板低下性紫斑症(Thrombocytopenic purpura, TTP)為罕見自體免疫疾病，屬於血栓性微血管病變(Thrombotic microangiopathy, TMA)的一種。可根據有無遺傳史，分為先天性及獲得性。而不管是先天性或者獲得性造成的TTP 皆與 ADAMTS-13 活性表現有關 。且臨床上 TTP 引起的五個關聯性的臨床表徵常與 TMA 中的另一種疾病溶血性-尿毒症候群(Hemolytic-Uremic Syndrome, HUS)相似，需透過 ADAMTS13 的活性來加以區分 ，所以 ADAMTS13 不單在 TTP診斷，對於與 HUS 的鑑別診斷皆扮演著重要角色。