Aggressive natural killer cell leukemia案例報告

Aggressive natural killer cell leukemia（ANKL），是一個罕見的造血系統惡性腫瘤，與Epstein-Barr virus 感染具有高度相關性，臨床上可見典型的大顆粒淋巴球與不典型淋巴球。白血病細胞應表現CD56且帶有不成熟之T細胞標記，如CD2、CD7，而不表現B細胞與骨髓系列的細胞標記。本案例為一75歲有糖尿病與Behcet’s disease病史的男性患者，兩個月內體重減輕10公斤，因發燒、食慾不振至本院就醫，就醫期間發現脾臟腫大，周邊血液出現細胞質為嗜鹼性並含有azurophilc顆粒的不典型淋巴球（約30％）、肝指數glutamic-oxaloacetic transaminase（183 U／L [15～37 U／L]）與glutamic-pyruvic transaminase（78U／L [16～63 U／L]）皆上升，lactate dehydrogenase上升（1798 U／L [85～227 U／L]），血清學檢查antinuclear antibody 與human T-lymphotropic virus 1+2 antibody皆為陰性反應，Epstein-Barrvirus capsid antibody IgG 與Epstein-Barr virus nuclear antibody IgG為陽性反應。骨髓抹片發現大顆粒淋巴球增生（19％）與hemophagocytic lymphohistiocytosis 現象。流式細胞儀分析顯示，異常細胞表現了CD56、CD2、CD7等表面標記，不表現B cell與骨髓系列的標記，以上的檢測結果根據2016年World Health Organization的血液腫瘤分類與影像學檢查，確認患者罹患ANKL。住院期間患者接受類固醇與抗生素治療，病情緩解後轉門診追蹤治療，但患者於出院後一週便死亡。