系統性硬皮症之介紹與案例分析

系統性硬皮症（Systemic sclerosis）又稱硬皮症，是一種多系統性的疾病，特點在廣泛性的血管功能障礙和皮膚或器官呈現進行性纖維化。硬皮症分為局部型硬皮症（Localized scleroderma），指單純皮膚症狀而沒有侵犯器官，例如線性硬皮症（Linear scleroderma）或硬斑症（Morphea）。另一種為系統型硬皮症（Systemic sclerosis, SSc），指皮膚症狀伴隨侵犯器官。依據嚴重程度可分兩種亞型，分別為限制型硬皮症（Limited cutaneous SSc, lcSSc）和瀰漫型硬皮症（Diffuse cutaneous SSc, dcSSc）。限制型硬皮症會侵犯臉部和四肢皮膚，瀰漫型硬皮症則會侵犯全身皮膚，兩者皆有雷諾氏反應和伴隨侵襲內臟器官，其中限制型硬皮症容易造成CREST症候群和肺動脈高血壓，瀰漫型硬皮症則容易造成間質性肺病和肺纖維化。臨床實驗室檢驗可利用抗核抗體（Anti nuclear antibody, ANA）和硬皮症特異性的自體抗體（例如: Anti-Centromere, Anti-Scl-70, Anti-PM/Scl, Anti-Th/To, Anti-RNApolymerase, Anti-Fibrillarin等）。若能善用這些自體抗體檢驗則對於病人的診斷和預後是有幫助的，更可協助硬皮症患者提前發現病徵和提前治療，減少內臟受損，增加病人存活率。