運動神經元疾病之新進展

Recent Advances in Motor Neuron Diseases

運動神經元疾病為一神經退化的疾病，其主要的病變為運動神經元發生變性。早在1830年 Bell即注意到此病臨床表現只有運動神經元的症狀，而1847年Duchenne曾描述過進行性肌肉萎縮（progressive muscular atrophy, PMA）的病 例。真正首次使用motor neuron disease MND這個名稱是在1850年Aran醫生，十年後Charcot 根據Luys的病理發現而稱此病為amyotrophic lateral sclerosis（ALS）。如今MND與ALS大家都相互混用，在歐洲與美洲的學者觀念上有些差異，因美國ALS及MND，而在歐洲的觀念，則是MND的範圍較廣，它包括了 ALS。此病雖然已被描述將近150年，但對於此病的病因至今仍不是很清楚，尤其是此病臨床上的特殊性、地域上的特殊性，吸引了許多的學者來探討其可能的病因。90年代左右，各種科技的進步，對於偵測各種食物中的神經毒素的技術也較為成熟，對於此病肇因神經毒素中毒提出可能性新證據及動物實驗模式，藉此讓讀者了解，在追求病因的過程中，各個學派的心路歷程，現代醫學如何在嚴謹的求證精神下發展。近幾年對於細胞骨骼中的神經纖維（Neurofilament）的研究有所突破，使得此病的致病機轉更為清楚，本篇的目的即在介紹此病研究的最新發展。