Chiari畸形各相關臨床病變的歸類及其病理生理學機制

Classification and Pathophysiology of Chiari Malformation's Related Disorders

Chiari畸形I型（Chiari malformation type I, CMI），是一種以小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔為特徵的先天性畸形，在臨床上常常伴有很多合併症，如syringomyelia（SM），其脊髓內存在異常液性囊腔，是慢性進行性脊髓變性。此外，有文獻還報導過個別CMI患者伴發的一些更為特別的臨床症狀或體徵。這些CMI相關病變目前尚未被系統歸類，甚至不能說清其究竟是CMI的原因還是結果。本文綜述相關文獻，試圖根據器官系統、是否能促進CMI的發生發展等，釐清這些相關病變和CMI間的關係，這將有助於我們進一步理解CMI的病因學並革新CMI治療策略。