抗絲球體基底膜疾病

抗絲球體基底膜疾病（簡稱Anti-GBM disease）是一種極罕見的小血管血管炎，它的影響主要在腎臟與肺臟，屬於一種自體免疫疾病。它的特色就是存在於循環中與沉積的抗體直接對抗基底膜抗原，自體抗體與基底膜上的第四型膠原蛋白α3鏈結合〔α3（IV）NC1〕，進而增加微血管通透性或是破壞肺泡基底膜的結構，形成一個通道允許病原性的抗體通過而造成傷害。在腎臟造成絲球體壞死和新月體形成，肺臟可能會導致肺泡出血，一般來說約有80－90％的病人會快速發展成急進性腎炎（RPGN）。40－60％的病人伴隨有肺出血。在Anti-GBM disease的診斷重點就是偵測存在血清或在組織中的anti-GBM抗體，伴隨著新月型絲球體性腎炎的發展，以及有或無肺出血的輔助証明。標準的治療方法包括使用血漿置換術快速移除循環中的anti-GBM抗體與搭配免疫抑制劑治療來抑制自體抗體的產生。Anti-GBM腎絲球腎炎的疾病進展快速，有些病人若未接受治療，其死亡率非常高。